SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

La sclérodermie systémique est une maladie caractérisée par une induration et épaississement de la peau et des téguments ; « skleros » du grec dur « derma » la peau.

C’est une maladie rare dont l’incidence est 2,8 à 25 cas / 100 000 au USA.

La maladie débute le plus souvent par un phénomène de Raynaud (doigts palissent et bleuissent au froid, au stress) qui peut être sévère provoquant une ulcération douloureuse des doigts.

L’induration cutanée touche :

  • Le visage : Il devient figé avec une limitation de l’ouverture de la bouche.
  • Les doigts : sclérodactylie
  • Poignets – avant bras, pieds
  • Le décolleté (zone exposée au soleil)

Autres atteintes fréquentes : œsophage (difficulté à avaler), respiratoire(essoufflement), hypertension artérielle pulmonaire et digestive (diarrhées, malabsoprtion). Les atteintes cardiaque et rénale constituent des facteurs de gravité. L’atteinte pulmonaire (fibrose) est sévère.

Traitement :

Les traitements proposés se sont avérés d’efficacité moyenne sur l’évolution de la maladie. Récemment de nouvelles molécules ont vu le jour et ont donné des résultats très encourageants, surtout dans les formes sévères de la maladie, notamment dans l’hypertension artérielle pulmonaire. Cependant, leur coût élevé limite leur prescription sur une large échelle.

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