LA MALADIE DE BEHCET

C’est Hulusi Behçet , médecin turc, qui a décrit pour la première fois la maladie comme une aphtose bucco-génitale associée à une uvéite.

Elle est  fréquente au Maroc, dans les autres pays du bassin méditerranéen , en Iran et au japon. Elle survient plus fréquemment chez l’adulte jeune entre 20 et 40 ans, essentiellement de sexe masculin. Sa fréquence est de 5 à 10 pour 100000 habitants au Japon, 80 à 400 pour 100000 habitants en Turquie. Au Maroc, Casablanca est connue pour avoir  une des plus grandes séries du monde. Il n’y a pas de registre national, La présidente de L’ALMS : Pr BENAMOUR est parmi les plus grands experts du Monde de la Maladie de Behçet, grâce à ses travaux scientifiques internationaux.

La Maladie de Behçet se caractérise par des aphtes (ulcérations blanchâtres) au niveau de la bouche et des organes génitaux externes, évoluant par poussées et qui peuvent être  associés à d’autres lésions au niveau de la peau (lésions acnéiformes, érythème noueux), articulaires :Douleurs articulaires (arthralgies), gonflement articulaire avec rougeur  (Arthrites), touchant surtout les genoux et chevilles. Elle atteint souvent les yeux(uvéite ) . Ces jeunes patients, s’ils sont traités tardivement, peuvent devenir aveugles.

D’autres manifestations peuvent se voir et sont potentiellement graves :

ð L’atteinte des vaisseaux (veines, artères) est représentée essentiellement par des thromboses  veineuses (phlébites) et aussi des artérites et des anévrysmes.

ðL’atteinte du système nerveux : hémiplégie, méningite non microbienne, trouble de la parole, trouble de la marche, troubles psychiatriques...

D’autres atteintes plus rares : digestive : colite ulcéreuse posant des problèmes nosologiques avec la maladie de Crohn et la recto colite ulcéro-hémorragique; atteinte pleuro pulmonaire (embolie pulmonaire) ; cardiaque.

Il y a des formes bénignes, qui peuvent se limiter à l’atteinte cutanéo-muqueuse représentée par l’aphtose bipolaire et/ou articulaire, et des atteintes plus graves pouvant entraîner des handicaps physiques majeurs et même engager le pronostic fonctionnel (cécité), vital (atteinte vasculaire, neurologique). Ces formes majeures nécessitent des traitements lourds et onéreux .

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